運動神經元疾病早期癥狀不容忽視

    最近接待過一些到藥房來買藥的患者親屬，談及患者病情時，便聽到他們一聲聲嘆息，讓我倍感痛惜。

    一位吉林的趙先生過來買利魯唑片時，說他父親患的是運動神經元病，去年8月在北京和上海都確診了，很可惜已經是晚期了，醫(yī)生已經下了的判決，說如果不服藥控制的話最長只有一年多時間。趙先生的眼晴里流露出一種無奈和追悔，他告訴我們，自04年起，他父親就感覺舌頭有一些不靈活，在當地的小醫(yī)院就診后，醫(yī)生也沒說出什么病癥，病情當時也沒有影響到什么，就一直沒有特別重視過，直到今年的6月，病情已經發(fā)展到吞咽困難，說話都聽不清楚，手腳活動已不靈活，生活不能自理。8月到北京就診時已進展到運動神經元病晚期。由于當初剛出現一些輕微癥狀時沒有注意，沒有及時得到診斷治療，而導致今天的病情，趙先生對此后悔莫及。幸運的是服用利魯唑這幾個月以來病情沒有繼續(xù)惡化。趙先生一直說，要是早重視，早治療，早用藥的話病情就不是現在這種狀態(tài)了。

    看著趙先生離去的背影，心里有一種說不出來的感覺。生命如此可貴，看著自己的親人一步步走到生命盡頭，自己卻無能為力，是一件很痛苦的事情。然而，就因自己對這種病癥的不了解，而忽視了早診斷，早治療，造成今天的結果，悔之莫及。

    運動神經元疾病是一種只累及運動神經元而對感覺神經元影響不大的慢性進行性疾病，可分為下運動神經元型，上運動神經元型，上下運動神經元混合型。

    下運動元神經型顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。

    上運動元神經型表現為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。

    上、下運動元神經混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發(fā)展出現上、下運動元神經混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。一般上肢的下運動元神經損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當下運動元神經嚴重受損時，上肢的上運動元神經損害癥狀可被掩蓋。

    通常這些病癥在初發(fā)期由于沒有特別明顯的癥狀，都不易發(fā)現，等癥狀明顯時，已經到了中后期，病情惡化程度很快，影響呼吸，直至結束生命。其實，早期還是有跡可循的，如首發(fā)癥狀常為手指運動不靈活和力弱，大小魚際肌等手部小肌肉萎縮；或者上肢無力，易與頸椎病混淆，也是早期容易誤診的關鍵。如果同時還有舌頭不靈活、喝水易嗆等，就要高度警惕該病了。

    雖然運動神經元疾病的發(fā)病率較低，但還是希望大家多關注這方面的信息，尤其是針對癥狀比較相似于肌無力，肌萎縮等癥狀者，應及時就診，以免耽誤治療時間而造成不可想象的嚴重后果。目前控制這種疾病比較好的西藥有利魯唑片、神經節(jié)苷脂注射液、神經生長因子等，中成藥則有珍寶丸。